VIÊM MẠCH SCHÖNLEIN – HENOCH 

1.ĐỊNH NGHĨA

Viêm mạch Schönlein - Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống gây nên ban xuất huyết, không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp (Định nghĩa của Hội Khớp học Hoa kỳ 1990).

Trong ban xuất huyết Schönlein - Henoch, viêm gây ra chảy máu trong các mạch máu nhỏ (mao mạch) trong da, khớp, đường ruột và thận. Các triệu chứng chính là một phát ban tím, thông thường trên cẳng chân và mông. Schönlein - Henoch ban xuất huyết cũng thường gây ra đau bụng và đau khớp xương, và ở một số người vấn đề về thận.

Mặc dù ban xuất huyết Schönlein - Henoch có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai, phổ biến nhất ở trẻ em và người lớn trẻ tuổi. Ban xuất huyết Schönlein - Henoch thường tự cải thiện, nhưng nếu thận bị ảnh hưởng, chăm sóc y tế nói chung là cần thiết, cũng như lâu dài theo dõi để ngăn chặn vấn đề nghiêm trọng hơn.

2. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Có bốn đặc điểm chính của ban xuất huyết Schönlein - Henoch, mặc dù không phải tất cả mọi người với căn bệnh này phát triển cả bốn. Chúng bao gồm:

Phát ban (ban xuất huyết): có màu tím, trông giống như vết bầm tím, là những dấu hiệu đặc trưng nhất và phổ quát của các ban xuất huyết Schönlein - Henoch. Phát ban phát triển chủ yếu trên mông, chân và bàn chân, nhưng nó cũng có thể xuất hiện trên mặt, cánh tay và thân và có thể tồi tệ hơn trong khu vực áp lực, như các vòng của bít tất và vòng eo.

Sưng, đau khớp (viêm khớp): ban xuất huyết Schönlein - Henoch, thường có đau đớn, các khớp bị sưng - chủ yếu là ở đầu gối và mắt cá chân. Đau khớp đôi khi trước phát ban cổ điển của một hoặc hai ngày. Những triệu chứng này giảm dần khi bệnh xóa và để lại không có thiệt hại lâu dài.

Triệu chứng tiêu hóa: hơn 1/2 số trẻ em bị ban xuất huyết Schönlein - Henoch phát triển các triệu chứng tiêu hóa, chẳng hạn như đau bụng, buồn nôn, nôn mửa hoặc phân có máu. Những triệu chứng này thường phát triển trong vòng tám ngày kể từ ngày phát triển ban cổ điển.

Tôn thương thận: khoảng 20 đến 50 phần trăm của những người có ban xuất huyết Schönlein - Henoch có một số mức độ tham gia của thận. Trong hầu hết trường hợp, điều này biểu hiện như protein hoặc máu trong nước tiểu hoặc cả hai, mà có thể không biết là có trừ khi một xét nghiệm nước tiểu được thực hiện. Thông thường điều kết thúc khi bệnh thoái lui, nhưng trong một vài trường hợp, bệnh thận có thể phát triển và thậm chí còn tồn tại.

Lưu ý:

Bệnh nhân được chẩn đoán là viêm mạch Schönlein - Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên.

Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy 87.1% và độ đặc hiệu 87.7%.

3.NGUYÊN NHÂN

Trong ban xuất huyết Schönlein - Henoch, một số mạch máu nhỏ của cơ thể bị viêm, có thể gây chảy máu trong da, khớp, bụng và thận. Viêm nhiễm này phát triển ban đầu không rõ ràng, mặc dù nó có thể là kết quả của một hệ thống miễn dịch quá hăng hái trả lời không thích hợp với một số kích hoạt.

Một số yếu tố kích hoạt có thể bao gồm:

+ Virus và nhiễm trùng do vi khuẩn, chẳng hạn như viêm họng và nhiễm trùng parvovirus - gần một nửa số trẻ em bị ban xuất huyết Schönlein - Henoch phát bệnh sau khi nhiễm trùng hô hấp trên.

+ Một số loại thuốc, bao gồm cả một số loại thuốc kháng sinh và kháng histamin.

+ Côn trùng cắn.

+ Một số chủng ngừa, kể cả bệnh sởi, sốt thương hàn vàng và bệnh tả.

+ Thời tiết lạnh.

+ Một số hóa chất.

MỘT SỐ YẾU TỐ NGUY CƠ

Tuổi: chủ yếu gặp là trẻ em và người lớn trẻ tuổi, với phần lớn các trường hợp xảy ra ở trẻ em từ 4 và 6 tuổi.

Giới tính: nam nhiều hơn nữ.

Chủng tộc: da trắng và trẻ em châu Á có nhiều khả năng phát triển viêm mạch Schönlein - Henoch hơn trẻ em da đen.

Bệnh tật: gây nên nhiễm trùng cơ hội đường hô hấp trên hoặc làm tăng nguy cơ bệnh tật khác do vi khuẩn hoặc siêu vi của một đứa trẻ.

Mùa: chủ yếu là vào mùa đông, mùa thu và mùa xuân và hiếm khi trong mùa hè.

4. BIẾN CHỨNG

Đối với hầu hết mọi người, các triệu chứng ban xuất huyết Schönlein - Henoch cải thiện trong một vài tuần, không có vấn đề để lại lâu dài. Tái phát là khá phổ biến.

Thận: Các biến chứng nghiêm trọng nhất của ban xuất huyết Schönlein - Henoch là thận hư, có thể gây ra máu trong nước tiểu, huyết áp cao. Hầu hết trẻ em bị suy thận hồi phục hoàn toàn, nhưng trong một phần trăm rất nhỏ các trường hợp, ban xuất huyết Schönlein - Henoch dẫn đến giai đoạn cuối bệnh thận. Trong trường hợp đó, chạy thận hoặc ghép thận có thể cần thiết. Người lớn có nguy cơ cao hơn trẻ em phát triển bệnh thận giai đoạn cuối.

Tắc nghẽn đường ruột: trong trường hợp hiếm hoi, ban xuất huyết Schönlein - Henoch, có thể gây ra một hoại tắc ruột (lồng ruột) làm giảm lưu lượng máu đến đường ruột và dẫn đến viêm các cơ quan khác, bao gồm cả tuyến tụy.

Mang thai: những phụ nữ đã có ban xuất huyết Schönlein – Henoch trước đó có thể tăng nguy cơ huyết áp cao khi mang thai. Nếu đang mang thai và có tiền  sử  ban xuất huyết Schönlein - Henoch, hãy nói với bác sĩ về để có thể được kế hoạch theo dõi một cách thích hợp.

5. CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán là khá dễ dàng để thực hiện khi phát ban cổ điển, đau khớp và các triệu chứng tiêu hóa có mặt. Nếu chỉ có một hoặc hai triệu chứng, việc chẩn đoán có thể khó khăn nhiều hơn.

Mặc dù không có xét nghiệm nào có thể xác nhận chẩn đoán chính xác ban xuất huyết Schönlein - Henoch, các xét nghiệm nhất định có thể giúp loại trừ các bệnh khác.

Xét nghiệm máu: Một mức độ cao của một dạng đặc biệt của protein được gọi là IgA có thể đề nghị ban xuất huyết Schönlein - Henoch, nhưng nó không phải là quyết định. Một dấu hiệu cho thấy có thể là một tỷ lệ tăng hồng cầu lắng - thường được gọi là tỷ lệ như sed. Bằng cách đo nhanh các tế bào máu đỏ rơi xuống đáy của một ống máu trong một giờ như thế nào, kiểm tra này có thể chỉ ra mức độ viêm nhiễm trong cơ thể.

Xét nghiệm nước tiểu: những đánh giá chức năng thận để xác định bệnh là ảnh hưởng đến thận. Nó có thể phải mất nhiều tháng sau khi sự xuất hiện của các ban cho thận bị ảnh hưởng, do đó, bác sĩ có thể muốn lặp lại các xét nghiệm nước tiểu hàng tháng đến sáu tháng. Máu trong nước tiểu, cũng như mức độ cao của các protein nhất định, có thể giúp bác sĩ xác định mức độ mà thận bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này.

Sinh thiết da: Nếu có nghi ngờ về phát ban hoặc nếu các xét nghiệm khác là bất phân thắng bại, bác sĩ có thể lấy một mẫu nhỏ của da sẽ được gửi đến phòng thí nghiệm và kiểm tra dưới kính hiển vi cho sự hiện diện của IgA trong các mạch máu.

Sinh thiết thận: sinh thiết thận là một thủ thuật xâm lấn hơn, nhưng bác sĩ có thể yêu cầu nó nếu có những dấu hiệu và triệu chứng của sự tham gia thận nặng, chẳng hạn như huyết áp cao hoặc đột nhiên bị suy thận, đặc biệt là nếu các cuộc thử nghiệm trên không kết luận. Kết quả sinh thiết thận có thể giúp bác sĩ quyết định điều trị thích hợp.

Hình ảnh nghiên cứu: siêu âm bụng để loại trừ nguyên nhân khác gây đau bụng, chẳng hạn như viêm ruột thừa hay thủng ruột, hoặc để kiểm tra các biến chứng có thể, chẳng hạn như tắc nghẽn ruột.

Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau:

• Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa
• Nhiễm trùng não mô cầu
• Viêm khớp dạng thấp
• Thấp tim
• Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
• Lupus ban đỏ hệ thống
• Phản ứng thuốc
• Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

6. ĐIỀU TRỊ

Ban xuất huyết Schönlein - Henoch thường tự cải thiện trong vòng một vài tuần - thường không quá tám tuần, không có tác động xấu lâu dài. Điều trị thường nhằm mục đích làm giảm sự khó chịu và ngăn ngừa biến chứng.

Các biện pháp điều trị bảo tồn: được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân.Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp này:

              Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp

             Vitamin C liều cao (1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch)

             Bù dịch.

 Dùng thuốc chống viêm:

 + Thuốc chống viêm không steroid (naproxen, diclofenac, ibuprofen…)

          Chỉ định: các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần.

Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hoá

+ Glucocorticoid (prednison, prednisolon, methylprednisolon…)

          Chỉ định: trong các trường hợp có đau bụng, tổn thương thận, đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi…. Dùng sớm glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh.

Liều dùng: khởi đầu 1 mg/ kg/ ngày, giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào đáp ứng của người bệnh, đặc biệt tổn thương thận. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng.  

Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồng độ canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng…

+ Các thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine)

          Chỉ định: dùng phối hợp với glucocorticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng với glucocorticoid đơn thuần

Liều dùng:

Azathioprine: uống 2mg/kg/24h trong ³ 6 tháng

Cyclophosphamide: uống 1-2mg/kg/24h trong ³ 8 tuần.

Cyclosporine: 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong ³ 6 tháng.        

 Theo dõi điều trị

          Azathioprine: CTM và chức năng gan trưước ĐT và 1 lần/tuần trong 1 tháng đầu, sau đó 1-2 lần/ tháng. Ngưưng thuốc nếu SLBC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+).

Cyclophosphamide: CTM 1lần/ tuần trong t.gian ĐT, XN chức năng gan thận trưước ĐT và 1tháng /lần. Ngưưng ĐT nếu SLBC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+). Bù > 2000ml nưước/24h.

Cyclosporine: Đo HA hàng tuần, XN chức năng thận trưước ĐT và 1tháng/lần, MLCT 3 tháng/ lần

Điều trị triệu chứng

+ Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt.

+ Đau bụng: dùng thuốc giảm đau, an thần

+ Xuất huyết tiêu hoá: thuốc ức chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine…), thuốc cầm máu (transamin...) và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid.

+ Đau khớp: dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ.

CHĂM SÓC

Trẻ em và người lớn có ban xuất huyết Henoch Schonlein, nên được giữ thoải mái trong khi bệnh. Nghỉ ngơi và thuốc giảm đau khi cần thiết để làm giảm sự khó chịu và sưng khớp có thể giúp đỡ.

Trong một số trẻ em bị đau bụng, ăn uống có thể gây đau đớn hơn nữa. Nhưng hầu hết trẻ em đều có thể ăn một chế độ ăn uống đơn giản.

Nên định kỳ tái khám:

+  3 tháng/ lần nếu không có tổn thương thận

+  1 tháng/ lần nếu có tổn thương thận
 

MỘT SỐ HÌNH ẢNH BỆNH SCHÖNLEIN – HENOCH

BS. Lương Trường Sơn