VIÊM DA CƠ

1. Định nghĩa: Viêm da cơ là một bệnh tự miễn dịch mạn tính, không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi tổn thương viêm cơ và ban đỏ ngoài da.

2. Chẩn đoán

2.1. Các công việc chẩn đoán

2.1.1. Hỏi bệnh:

- Tuổi, giới

- Tuổi xuất hiện bệnh

- Thời gian diễn biến bệnh.

- Các triệu chứng cơ năng của người bệnh: sốt, nổi ban sẩn, đau khớp, đau cơ, yếu cơ, hạn chế vận động, ho, khó thở, tím buốt đầu chi, đau ngực...

- Các phương pháp điều trị đã sử dụng và mức độ đáp ứng.

- Tiền sử tiếp xúc với độc tố

- Tiền sử các bệnh nội khoa, đặc biệt là các bệnh ác tính

2.1.2. Khám lâm sàng:

- Đo thân nhiệt

- Xem đặc điểm của tổn thương da: màu sắc, hình thái, kích thước và vị trí phân bố của ban, sẩn. Lưu ý phát hiện sẹo lõm, teo da hoặc vảy da ở trên tổn thương. Đặc biệt lưu ý các dấu hiệu điển hình của bệnh là tử ban (ban màu đỏ tím) ở quanh mắt và sẩn Gottron ở các vùng sát xương. Một số biểu hiện khác có thể gặp là rụng tóc, biến đổi hình thái móng hoặc vôi hoá dưới da ...

- Khám cơ: phát hiện vị trí cơ bị tổn thương, biểu hiện giảm cơ lực, đau cơ, căng cơ, giảm khả năng vận động, nuốt nghẹn, khó thở... Lưu ý dấu hiệu “ghế đẩu” và tổn thương cơ ở gốc chi.

- Khám phổi: đếm nhịp thở, tình trạng co kéo cơ hô hấp phụ, nghe phổi phát hiện tiếng ran nổ, ran ẩm, tiếng cọ màng phổi...

- Khám tim: đếm nhịp tim, nghe tim phát hiện tiếng thổi, tiếng cọ màng tim, các rối loạn nhịp tim, dấu hiệu của suy tim (như gan to, tĩnh mạch cổ nổi, nhịp ngựa phi...).

- Khám khớp: vị trí đau, điểm đau, biểu hiện sưng nóng đỏ, tràn dịch.

- Khám toàn thể phát hiện các ổ ác tính (nếu có): thăm trực tràng, khám vú, khám bụng, khám sản phụ khoa...

2.1.3. Yêu cầu xét nghiệm:

• Công thức máu
• Tốc độ lắng máu
• Định lượng SGOT, SGPT, urê, creatinin, điện giải, CK, LDH máu.
• Điện tâm đồ
• Ghi điện cơ
• Siêu âm và chụp MRI cơ nghi ngờ bị tổn thương
• Siêu âm tim
• Chụp XQ tim phổi
• Đo chức năng thông khí phổi
• Chụp cắt lớp lồng ngực
• Chiếu chụp thực quản có baryt
• Tổng phân tích nước tiểu
• Kháng thể kháng nhân (ANA)
• Kháng thể kháng ds DNA
• Yếu tố dạng thấp
• Sinh thiết tổn thương da, xem đặc điểm mô bệnh học và nhuộm miễn dịch huỳnh quang
• Sinh thiết cơ xem đặc điểm mô bệnh học
• Xét nghiệm tìm các ổ ác tính (nếu có): nội soi dạ dày, đại trực tràng, chụp vú đồ...

2.2. Chẩn đoán xác định:

1. Tổn thương da

• Tử ban ở mi mắt trên
• Dấu hiệu Gottron: ban hoặc sẩn có teo da và vảy sừng màu đỏ tím ở mặt duỗi của các khớp ngón tay.
• Ban màu đỏ tím gồ nhẹ trên mặt da ở mặt duỗi của các khớp ở chi (khớp gối hoặc khuỷu).

2. Yếu cơ ở gốc chi hoặc thân mình

3. Tăng nồng độ men creatine kinase hoặc aldolase trong máu.

4. Đau cơ khi gắng sức hoặc đau tự phát

5. Thay đổi trên điện cơ

6. Kháng thể kháng-Jo-1 dương tính

7. Viêm hoặc đau khớp không có biến dạng hoặc phá huỷ khớp.

8. Biểu hiện viêm hệ thống (sốt, tăng nồng độ CRP trong máu hoặc tăng tốc độ lắng máu).

9. Biểu hiện viêm cơ trên mô bệnh học.

Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có ít nhất 1 dấu hiệu trong mục 1 và ít nhất 4 dấu hiệu trong các mục từ 2 đến 9.  

2.3. Chẩn đoán phân biệt

• Nhiễm HIV/ AIDS
• Lichen phẳng
• Viêm da do nhạy cảm ánh sáng
• Viêm da tiếp xúc, viêm da atopy, viêm da dầu
• Lupus ban đỏ hệ thống
• Vảy nến
• Nấm da
• Phản ứng phụ của một số thuốc: Penicillamine, nifluric acid, phenylbutazone, hydroxyurea, pravastatin …

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị:

Không có điều trị đặc hiệu

Cần điều trị sớm ngay khi bệnh được chẩn đoán

Nguyên tắc: chống viêm + điều trị triệu chứng

3.2. Phương pháp điều trị

3.2.1. Glucocorticoid: prednisolone, prednisone, methylprednisolone

Liều thông thường: prednisolone, prednisone hoặc methylprednisolone khởi đầu 1- 1,5 mg/kg/ngày đường uống hoặc tiêm truyền, chia 2-3 lần trong ngày, sau 2 - 4 tuần chuyển về dùng 1 lần trong ngày, duy trì trong 4- 12 tuần và bắt đầu giảm dần liều, thường giảm 10-15% liều sau mỗi 2- 4 tuần và duy trì ở liều 5- 10mg/ ngày hoặc cách ngày.

Liều cao đường tĩnh mạch (liều pulse): methylprednisolone 500 - 1000 mg/ ngày, truyền tĩnh mạch trong 30 phút, truyền 3 ngày liên tiếp, sau đó chuyển về liều thông thường. Liều cao thường được chỉ định để điều trị tấn công trong các trường hợp bệnh nặng không đáp ứng với liều thông thường.

Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồng độ canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng của viêm loét dạ dày tá tràng,

3.2.2. Thuốc ức chế miễn dịch: 25% bệnh nhân cần phối hợp glucocorticoid với các thuốc ức chế miễn dịch để kiểm soát bệnh.

a.   Methotrexate: là thuốc được lựa chọn hàng đầu

Liều lượng: 10 - 20 mg (tối đa có thể tăng đến 30 - 50 mg) đường uống, tiêm bắp hoặc tĩnh mạch, 1 tuần 1 lần. Để hạn chế tác dụng phụ, nên dùng cùng với axit folic 5 mg đường uống 1-2 lần/ tuần hoặc 1mg/ ngày.

Theo dõi điều trị: XQ phổi, CTM, creatinin, CN gan trước ĐT, 1tháng / lần trong 6 tháng, sau đó cách 2 tháng trong thời gian dùng thuốc. Nếu có bất thường AST, ALT, kiểm tra sau mỗi 2 tuần. Giảm liều hoặc ngừng thuốc nếu men gan tăng > 3 lần

b.    Cyclosporin A:

Liều lượng: 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần

Theo dõi điều trị: Đo HA hàng tuần, xét nghiệm chức năng thận trước điều trị và 1tháng/lần, mức lọc cầu thận 3 tháng/ lần

3.2.3. Phục hồi chức năng và vật lý trị liệu: làm sớm giúp cải thiện chức năng hoạt động và giảm nguy cơ co cứng cơ.

4. Theo dõi và tái khám

4.1. Các chỉ số cần theo dõi

- Sự xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: ban đỏ, sẩn, đau cơ, yếu cơ, ho, khó thở, sốt...

- Nồng độ creatinin kinase, LDH trong máu

- Tốc độ lắng máu, nồng độ CRP máu

- Tổn thương phổi kẽ trên XQ phổi thẳng hoặc chụp cắt lớp lồng ngực

- Điện tâm đồ

- Điện cơ

- Sinh thiết cơ (nếu có thể)

4.2. Thời gian tái khám

- 3 tháng/ lần nếu không có tổn thương tim, phổi

- 1 tháng/ lần nếu có tổn thương tim, phổi

Tài liệu tham khảo:

1. C.V. Oddis (2000). Current approach to the treatment of polymyositis and dermatomyositis. Current Opinion in Rheumatology 12, pp. 492–497.

2. R.M. Trỹeb (2001). Dermatomyositis. Dermatologic Therapy 14, pp. 70-80.

3. J.P. Callen, R.L. Wortmann (2006). Dermatomyositis. Clinics in Dermatology 24, 363–373.

4. R.D. Sontheimer (2002).Dermatomyositis: an overview of recent progress with emphasis on dermatologic aspects. Dermatol Clin 20, 387–408.

5. L.J. Iorizzo, J.L. Jorizzo (2008). The treatment and prognosis of dermatomyositis: An updated review . J Am Acad Dermatol 59, pp. 99-112.

6. E. H. S. Choy, D. A. Isenberg (2002).Treatment of dermatomyositis and polymyositis. Rheumatology 41, pp. 7–13.

7. Tanimoto K, Nakano K, Kano S, Mori S, Ueki H, Nishitani H, et al  (1995).Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 22, pp. 4.

(Theo http://diungmiendich.com.vn)