SẨN PHẲNG
(lichen planus)
ĐẠI CƯƠNG
Lichen phẳng được Erasmus Wilson giới thiệu đầu tiên vào năm 1869, là bệnh da viêm cấp hoặc mãn tính có tổn thương ở da là các sẩn dẹt phẳng, hình đa giác, màu đỏ hồng hoặc tím hoa cà, bóng, ngứa và các sẩn màu trắng sữa hình mạng lưới trong trong niêm mạc miệng. Khoảng 0,5-1% dân số toàn thế giới bị ảnh hưởng. Đặc trưng của thương tổn: sẩn phảng, đa giác, màu đỏ tím và ngứa.
DỊCH TỄ
Tần số: khoảng 0,5-1%
Chủng tộc: không có sự ưu thế về chủng tộc.
Giới: nam nữ ngang nhau
Tuổi: bất kỳ lứa tuổi nào, thường gặp ở lứa tuổi từ 30-60, rất hiếm gặp tuổi ấu thơ.
NGUYÊN NHÂN
Chưa rõ nguyên nhân.
Nhiều nghiên cứu cho rằng do rối loạn tự miễn dịch, sự thâm nhiễm tế bào lympho dưới thượng bì. Miễn dịch trung gian tế bào đóng vai trò chủ yếu. Thâm nhiễm lympho CD4+, CD8+ và CD45Ro+ ở trung bì và thượng bì.
Một số tác giả cho rằng có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA.
Một số yếu tố ảnh hưởng như: Bệnh nhân mắc các bệnh xơ gan, xơ cứng bì, rụng tóc di truyền… Thuốc, kim loại nặng (vàng, thủy ngân)…Virus: HCV, HHV-6,7, HSV, VZV. Vi khuẩn HP, vaccin, các chất gây dị ứng…làm tổn hại miễn dịch trung gian tế bào.
Tiến triển: Bệnh có thể xuất hiện cấp tính hoặc âm thầm trong nhiều tuần. Thương tổn có thể tồn tại trong nhiều tháng hoặc nhiều năm, có ngứa hoặc không, đôi khi ngứa nhiều. Nếu có thương tổn ở niêm mạc thì đau, đặc biệt khi thương tổn bị loét thì đau nhiều.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Bệnh khởi phát cấp tính hoặc âm thầm. Tổn thương ở da, niêm mạc, sinh dục, móng, da đầu.
Triệu chứng cơ năng: ngứa, tổn thương ở miệng gây đau nhất là khi loét
Vị trí tổn thương:
Tổn thương ở da: Sẩn phẳng, dẹt, d= 1-10mm, bờ rõ, màu đỏ – tím, hình đa giác hoặc oval, có những đường trắng nhìn rõ khi bôi dầu hoặc soi kính lúp (mạng Wickham) ở trên bề mặt. Tổn thương có thể tập trung thành đám, thành dải, hình nhẫn hoặc rải rác khi bệnh lan tỏa toàn thân. Vị trí thường gặp: cổ tay, thắt lưng, cẳng chân.
|
Thương tổn ở da
|
Hiện tượng Koebner có thể thấy khi bệnh nhân gãi tạo thành thương tổn dải hoặc theo hình cào xước.
|
Tổn thương ở niêm mạc: 40-60% có tổn thương ở niêm mạc, bán niêm mạc (có thể chỉ có tổn thương ở niêm mạc mà không có tổn thương da). Tổn thương là những dải hoặc mạng lưới như cành cây màu trắng hoặc xám. Có thể trợt. loét, mụn nước. Vị trí thường gặp nhất ở lưỡi và niêm mạc má; ngoài ra còn có thể gặp ở thanh quản, amidan, bàng quang, quy đầu, âm đạo, niêm mạc dạ dày-ruột, quanh hậu môn.
Sinh dục: sẩn hình vòng, trợt ở quy đầu, môi lớn, môi bé, âm đạo
|
Niêm mạc
|
Tổn thương ở sinh dục
|
Tóc: tổn thương ở da đầu có thể gây rụng tóc có sẹo.
Móng: gặp ở 10% bệnh nhân. Các dạng tổn thương là những khía chạy dọc móng, dày móng, ly móng, teo.
PHÂN LOẠI
- Sắp xếp của các tổn thương: dạng vòng; dạng thẳng
- Hình thái học của tổn thương: dạng phì đại; dạng teo; dạng mụn nước, bóng nước; dạng trợt và loét; dạng nang lông; dạng tổn thương do ánh sáng; lichen phẳng sắc tố; dạng hiếm gặp khác: giọt, xuyên thủng...
- Vị trí của tổn thương: dạng lòng bàn tay lòng bàn chân; dạng niêm mạc; dạng móng; dạng da đầu
- Những dạng đặc biệt: phát ban thuốc dạng lichen hoá; dạng chồng lấp giữa lichen phẳng và lupus đỏ; lichen phẳng dạng bóng nước; dày sừng dạng lichen mãn tính; lichen phẳng và thể chuyển sang ác tính; phản ứng dạng lichen phẳng của bệnh mảnh ghép chống ký chủ; lichen phẳng dày sừng; lichen phẳng dạng viêm da.
Một số thể lâm sàng đặc biệt
Thể phì đại(hypertrophic):những mảng lớn ở cẳng chân trước, bàn chân, quanh mắt cá, thương tổn trở nên dày và sừng hóa.
Thể nang lông: Các sẩn, đám sẩn dày sừng ở nang lông gây sẹo rụng tóc. Thương tổn nang lông dạng gai, thương tổn da điển hình và thương tổn niêm mạc và rụng tóc sẹo da đầu được gọi là hội chứng Graham Little. Hội chứng này còn gọi là Lichen Planopilaris thường gây rụng tóc do sẹo, các sẹo teo, vảy da & gây rụng tóc vĩnh viễn. Hay gặp ở phụ nữ tuổi trung niên.
Vị trí thương tổn hay gặp ở đỉnh đầu với biểu hiện dày sừng nang lông, đỏ xung quanh nang lông, ngứa, da đầu màu tím đỏ và đau. Các lông vùng nách, bẹn có thể bị tổn thương. Da, niêm mạc có thể có thương tổn liken.
Tổn thương do ánh sáng: sẩn liken thường ở vùng hở: mu bàn tay, mu bàn chân, cánh tay, lưng.
Thể mụn nước- bọng nước: mụn nước hay bọng nước trong đám mảng liken phẳng hoặc vùng da bình thường. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho thấy giống pemphigoid, huyết thanh có kháng thể kháng thể IgG phemphigoid.
Thể loét: liken có bọng nước gây loét, lâu lành, thường ở bàn chân, có thể không đáp ứng với điều trị, có khi phải ghép da.
Thương tổn niêm mạc:có thể gặp thương tổn ở môi, miệng họng, lợi, lưỡi, thực quản, sinh dục. Hình ảnh hay gặp nhất là dạng thương tổn hình mạng lưới, dạng đăng ten với các mảng dày sừng trong niêm mạc miệng, môi, lưỡi, lợi. Dạng thương tổn loét: các vết loét nông có thể đọng sợi tơ huyết, vết chợt đỏ bóng và đau ở lợi. Hay gặp ở lưỡi, niêm mạc miệng. Hiếm gặp ung thư trên thương tổn ở miệng
Sinh dục: các thương tổn chợt, sẩn hình nhẫn. Có thể gặp ở dương vật, bìu, môi lớn, môi nhỏ và âm đạo.
Lông tóc, móng:Da đầu gây teo da gây rụng tóc do sẹo.
Móng: gây tổn hại nếp móng, móng và giường móng. Biểu hiện móng bị mủn dọc theo móng, teo móng. Biểu hiện đặc trưng là liềm móng nổi cao hơn các vùng khác của móng.
Thương tổn dạng liken: Thương tổn giống bệnh liken về lâm sàng và tổ chức bệnh học. Một số bệnh có thể gây thương tổn giống liken là ghép tạng, viêm bì cơ, biểu hiện da của u lympho. Bệnh cũng có thể xảy ra sau khi dùng thuốc hoặc tiếp xúc với một số hóa chất như muối vàng, thuốc chống sốt rét, furosemide, chống viêm non-steroid, tetraxyclin, ketoconazol, các muối kim loại nặng, lithium…
TIÊN LƯỢNG
Bệnh có thể khỏi sau vài tuần nhưng đa số trường hợp các thương tổn tồn tại khoảng 9 tháng, sau 18 tháng khoảng 80% khỏi. Triệu chứng ngứa đỡ đầu tiên, sau đó các sẩn dẹt dần để lại các vết thâm tồn tại nhiều tháng đến hàng năm.
- Các thương tổn quá sản có thể tồn tại trong nhiều tháng đến hàng năm. Các thương tổn rộng, hình nhẫn có tiên lượng không tốt, lâu lành. Tóc rụng vĩnh viễn do hoại tử nang lông.
- Thương tổn niêm mạc thường khỏi chậm hơn thương tổn da. Một số trường hợp tái phát. Tỷ lệ hư biến ung thư của thương tổn miệng là 5%.
CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định theo triệu chứng lâm sàng và kết quả tổ chức học.
1. Chẩn đoán phân biệt với Lichen phẳng
- Dạng kinh kiển: vảy nến, phát ban do thuốc, lichen đơn mạn tính (Lichen simplex chronicus)
- Dạng vòng: u hạt vòng, bệnh nấm da
- Dạng tăng sừng: lichen simplex chronicus, sẩn cục (prurigo nodularis), da dạng lichen (lichenoid cutaneous eruption), amyloidosis, kaposi sarcoma
- Dạng teo: lichen phẳng xơ teo (lichen sclerosus)
- Dạng nang lông: lichen nitidus, lichen gai (lichen spinulosus)
- Ở trẻ em: lichen striatus (lichen thể vạch), lichen nitidus, vảy phấn dạng lichen (pityriasis lichenoid), viêm da đầu chi dạng sẩn ở trẻ em (papular acrodermatitis of chilhood)
2. Chẩn đoán phân biệt với Lichen dạng đặc biệt
- Móng: vảy nến, nấm móng, rụng tóc từng vùng (alopecia areata)
- Vùng sinh dục: vảy nến, viêm da tiết bã
- Lòng bàn tay, bàn chân: giang mai tái phát
- Nang lông: rụng tóc tạo sẹo (cicatricial alopecia), rụng tóc từng vùng (alopecia areata), viêm nang lông, keratosis follicularis spinulosa decalvans
- Niêm mạc: pemphigus, nhiễm nấm, candida, lupus đỏ, mảng dày sừng màu trắng (leukokeratosis), giang mai tái phát, mảng do chấn thương (traumatic patches), bạch sản lông trong nhiễm HIV.
Lichen nitidus: tổn thương là các sẩn, sắp xếp thành dải, thành vạch, đỉnh của sẩn lõm xuống. Các sẩn rất nhỏ, ranh giới không rõ với da lành. Các sẩn lớn thành u, cục, mảng, có khi có gờ lên và thâm nhiễm, có màu vàng nhạt hoặc màu hồng.
Lichen striatus- liken thành dải: thường bị một bên, ở nữ trẻ tuổi, các sẩn dẹt bóng, bố trí dọc theo chiều dài của chi
ĐIỀU TRỊ
- Lichen phẳng là một bệnh có thể tự giới hạn trong vòng 8-12 tháng. Trường hợp nhẹ có thể được điều trị bằng steroid tại chỗ. Trường hợp nặng hơn, đặc biệt là những người có tổn thương ở da đầu, móng tay, niêm mạc thì cần điều trị chuyên sâu hơn.
- Phương pháp điều trị ưu tiên của lichen phẳng là steroid mỡ bôi tại chỗ. Ưu tiên thứ hai sẽ là steroid toàn thân như tiêm triamcinolone tiêm bắp 40-80 mg / mỗi 6-8 tuần; hay acitretin uống đã được chứng minh là có hiệu quả trong một số nghiên cứu được công bố.
- Đối với lichen phẳng ở niêm mạc miệng, steroid bôi thường tốt. Bôi tại chỗ cyclosporin, clobetasol cũng có hiệu quả.
- Psoralen với tia UV-A (PUVA) điều trị trong 8 tuần đã được báo cáo là có hiệu quả.