VIÊM TUYẾN MỒ HÔI MƯNG MỦ
(Hidradenitis Suppurativa)
Viêm tuyến mồ hôi mưng mủ (Hidradenitis Suppurativa - HS) là một bệnh da nhiễm trùng làm suy nhược, tái phát, mãn tính ở vùng có tuyến mồ hôi tiết mùi của cơ thể, đặc trưng bởi một quá trình từ nốt không viêm đến những thương tổn viêm nằm sâu bao quanh, đau. Hậu quả là chảy mủ nhầy và tạo sẹo tiến triển.
1. Lịch sử và Sinh lý bệnh
Bệnh phát triển thường ở những vùng có tuyến mồ hôi tiết mùi (apocrine). Tuyến mồ hôi tiết mùi thường phát triển ở giai đoạn dậy thì. Chúng kết hợp với nang lông tạo ra mồ hôi chứa chất mỡ, có mặt chủ yếu ở nách, bẹn và những ổ nhỏ ở tầng sinh môn, quanh hậu môn, vú, mu, bìu, các môi âm hộ, quanh rốn, ống tai (tuyến ráy tai) và mắt (tuyến moll). Tuyến mồ hôi hợp với các cuộn tiết xuyên sâu qua bì vào mô dưới da rồi đổ qua một ống vào nang lông. Mồ hôi tiết mùi trắng đục do trộn với chất bả có cùng ống dẫn. Vi khuẩn phá vỡ các hợp chất hữu cơ trong mồ hôi gây ra mùi mồ hôi.
HS là một rối loạn biểu mô nang lông tuổi dậy thì ở da chứa tuyến mồ hôi tiết mùi được Velpeau mô tả đầu tiên vào năm 1839. Vào năm 1854, Verneuil đặt tên cho rối loạn này và kết hợp nó với tuyến mồ hôi. Tuy nhiên, mãi đến năm 1922, Schiefferdecker đã báo cáo nguồn gốc của nó ở tuyến mồ hôi tiết mùi. Năm 1939, Brunsting phát hiện phản ứng tế bào ở lòng tuyến mồ hôi tiết mùi và ở mô liên kết lân cận, về bệnh cảnh lâm sàng Brunsting nhấn mạnh bệnh thường kết hợp với mụn trứng cá. Vào năm 1956, Pillsbury, Shelley và Kligman giới thiệu ‘ tam chứng tắc nghẽn nang lông’ gồm HS, mụn trứng cá cụm và viêm mô tế bào bóc tách của da đầu. Năm 1975, Plewig và Kligman thêm ổ tóc dưới da vùng xương cụt (pilonidal sinus) là thành phần thứ tư và chuyển tên thành ‘tứ chứng mụn trứng cá’. Năm 1989 Plewig và Steger gợi ý thay thế bằng thuật ngữ ‘mụn trứng cá đảo nghịch’. Thuật ngữ ‘tứ chứng mụn trứng cá’chỉ nói lên quan hệ bệnh sinh chung của bốn biểu hiện khác nhau đối với mụn trứng cá. Thuật ngữ ‘ mụn trứng cá đảo nghịch’ không chỉ liên kết bệnh sinh bốn mặt của nó mà còn nói lên bệnh là biểu hiện tắc nghẽn nang lông ở những vị trí đảo nghịch đối với mụn trứng cá thông thường.
2. Căn nguyên và Dịch tễ
Dịch tễ: Trên toàn thế giới, tỷ lệ hiện mắc 1% dân số. Tỷ lệ nữ /nam là 2-5/1. Tuổi hay gặp là trẻ em đến trung niên, trung bình 23 tuổi. Bệnh xuất hiện trước 11 tuổi ít hơn 2%. Cực kỳ hiếm ở tuổi trước dậy thì và sau mãn kinh.
Căn nguyên: Chưa được biết rõ. Tuy nhiên có nhiều nghiên cứu cho thấy:
Yếu tố di truyền: chiếm 26% bệnh nhân có tiền sử gia đình, chưa xác định có liên quan đến HLA, nhưng một số nghiên cứu khác đã gợi ý di truyền trội theo nhiễm sắc thể thường. Người ta đang xác định vị trí di truyền chính xác.
Bệnh kết hợp: như bệnh Crohn, vài dạng viêm khớp, hội chứng Down, bệnh Grave, viêm tuyến giáp Hashinomoto, Herpes simplex, hội chứng ruột kích thích, hội chứng Sjogren. Bệnh Fox-Fordyce, acanthosis nigrican, vẩy phấn đỏ nang lông (PRP), steatocystoma multiplex và bệnh Dowling-Degos, mới nhất là PRP kết hợp với HIV hoặc PRP type VI.
Hormone và androgen: hormone ảnh hưởng đến bệnh vì hiếm khi nó xuất hiện trước tuổi dậy thì. Thêm vào đó, bệnh nặng hơn vào trước kỳ kinh ở khoảng 50% hậu sản. Liệu pháp kháng androgen có một vài lợi ích ở một số nghiên cứu. Một vài tác giả bất đồng với sự kết hợp này. Do đó, ảnh hưởng của hormone vẫn còn chưa rõ.
Béo phì: nó không có vai trò bệnh sinh chủ yếu của bệnh, nhưng làm nặng thêm bệnh qua tắc nghẽn và cọ sát.
Nhiễm trùng: nhiễm trùng là một yếu tố sinh bệnh kinh điển. Mặc dù nhiều tác giả không chấp nhận, người ta cho nó xảy ra thứ phát trong quá trình bệnh. Mặc dù nuôi cấy thường âm tính, nhiều vi khuẩn được phát hiện từ thương tổn. Tụ cầu vàng, tụ cầu coagulase âm tính thường được phân lập nhất. Một số vi khuẩn khác là liên cầu, trực khuẩn gram âm và kỵ khí.
Hút thuốc: hút thuốc lá là một trong những yếu tố khởi phát chủ yếu cho HS. Giảm hút thuốc làm cải thiện bệnh. Có thể nó làm thay đổi hóa ứng động bạch cầu đa nhân trung tính.
3. Mô bệnh học: thương tổn sớm là tăng sừng nang lông. Những bệnh cảnh da kết hợp khác bao gồm; viêm nang lông hay abcès hoạt tính , tạo thành đường xoang, xơ hóa và thành lập u hạt. Bệnh cảnh mô học ở cấu trúc phần phụ da phát hiện viêm của tuyến mồ hôi tiết mùi chỉ 33% trường hợp. Hạ bì có thể xơ hóa, hoại tử mở hoặc viêm.
4. Chẩn đoán: chủ yếu dựa vào lâm sàng, hiếm khi cần sinh thiết. Bệnh khởi phát âm thầm với ngứa, hồng ban, tăng tiết mồ hôi khu trú. Về sau thương tổn trở nên đau. Bệnh khớp kết hợp thường biểu hiện khác nhau, từ viêm ít khớp không đối xứng đến viêm đa khớp đối xứng. Ba yếu tố cần cho chẩn đoán là: thương tổn điển hình, phân bố đặc trưng và tái phát.
Thương tổn cơ bản sắp xếp theo nhóm:
- Sẩn màu hồng đường kính nhỏ hơn 1 cm sờ đau hoặc đau tự nhiên
- Nốt màu hồng đường kính lớn hơn 1 cm sờ đau hoặc đau tự nhiên
- Ap xe sờ đau hay đau tự nhiên và nốt hoặc sẩn chảy mủ viêm
- Co kéo da và da nhô lên giống như dây thừng
- Sẩn trứng cá
Hai vị trí thường gặp nhất là nách, bẹn - tầng sinh môn, tiếp đến là những vùng khác chứa nang lông tuổi dậy thì và tuyến mồ hôi tiết mùi: núm vú, nếp dưới vú, vùng quanh rốn, da đầu, gò má của mặt, gáy, ống tai ngoài, vai, sau tai, dưới cằm.
Giai đoạn bệnh: Giai đoạn đầu tiên tạo thành áp xe, nhiều hoặc đơn độc không có sẹo hoặc rãnh xoang; Giai đoạn áp xe tái phát, thương tổn riêng rẽ rộng nhiều hoặc đơn độc có tạo thành rãnh xoang và hóa sẹo; Giai đoạn ba gồm thương tổn rộng hoặc lan tỏa có nhiều rãnh xoang liên kết với nhau và áp xe.
5. Chẩn đoán phân biệt: nhọt, nhiễm trùng hoại tử của da và mô dưới da, viêm bạch mạch, nhiễm trùng tuyến Bartholin, cyst bả đậu, da mủ sùi, lao dưới da và dò, actinomycosis, hột xoài.
6. Biến chứng: bao gồm co kéo da, nhiễm trùng tại chỗ hoặc toàn thân, viêm khớp thứ phát, ung thư tế bào gai (ở rãnh xoang không đau), nhiễm trùng lan tỏa (hiếm), hạn chế cử động chi do sẹo, phù bạch mạch do viêm và sẹo làm tổn thương mạch bạch huyết, dò trực tràng hoặc niệu đạo, amyloidosis hệ thống, thiếu máu do nhiễm trùng mạn tính.
7. Điều trị
7.1. Nội khoa
- Vệ sinh tại chỗ và vệ sinh thông thường
- Cần giảm cân ở bệnh nhân béo phì
- Dùng xà phòng thông thường, các thuốc sát khuẩn và chống ra mồ hôi (ví dụ aluminum chloride hexahydrate 6,25% tan trong cồn)
- Đắp gạc ấm có dung dịch sodium chloride (muối) hoặc Burow
- Mặc trang phục rộng
- Một số hoạt động có thể giúp giảm bệnh: bơi, tắm và tránh hút thuốc.
Kháng sinh: Clindamycin dùng tại chỗ. Đường uống: tetracycline, doxycycline, minocycline, clindamycin, erythromycin kết hợp với metronidazole.
Retinoid: Chúng tăng cường biệt hóa tế bào, chống tăng sản và điều hòa miễn dịch, với isotretinoin liều 1mg/kg/ ngày, hay kết hợp với prednisolone (điều trị prednisolone và erythromycin trong 8 tuần, rồi dùng isotretinoin). Retinoid chỉ hữu ích khi tăng cường giảm viêm trước và sau phẫu thuật.
Sulfones: Dapsone , Kaur và Lewis (2006) đã báo cáo bệnh cải thiện sau 4-12 tuần, với liều 25-150mg/ ngày. Điều trị cần duy trì 50 -150 mg / ngày để khống chế bệnh.
Corticosteroid: Tiêm trong thương tổn thường làm giảm kích thước của xoang. Thường tiêm 0,05-0,25 ml triamcinolone acetonide suspension (2,5-10mg/ml). Tiêm có thể lập lại 2-3 tuần khi cần. Dùng corticoide đường uống với mục đích chống viêm có thể hữu ích trong đợt kịch phát cấp. Prednisolone 60mg/ ngày rồi duy trì ở liều thấp hơn làm khống chế bệnh lâu dài.
Hormone: Kết hợp cyproterone acetate có tác động kháng androgen với ethinyl estradiol hữu ích cho phụ nữ VTMHNM lâu ngày. Kết hợp cyproterone acetate + estrogen ethinyl estradiol + ethinyl estradiol + progestin norgestrel liều thấp cải thiện rõ bệnh hoạt tính, đặc biệt ở bệnh nhân dạng nhẹ của VTMHNM, nhưng nhiều trường hợp thất bại với điều trị này. Finasteride, ức chế cạnh tranh với 5-alpha reductase type II isoenzyme, có thể hữu ích. Finasteride dùng liều 5mg/ngày, có thể có tác dụng phụ làm lớn vú.
Ức chế miễn dịch: ít hiệu quả
Điều trị quang động học đã được báo cáo thành công.
Trị liệu lạnh : Đối với các nốt đau dai dẳng, các xoang chảy mủ có thể xịt nitơ lỏng vài giây cho đến khi trắng. Nitơ lỏng tăng hấp thu viêm. Tuy nhiên, gây đau, thời gian lành kéo dài (trung bình 25 ngày).
7.2. Điều trị ngoại khoa
Có thể thực hiện ở giai đoạn tái phát và mãn tính của bệnh.
Trong giai đoạn cấp, rạch dẫn lưu tổn thương nung mủ giúp rút ngắn thời gian bệnh, nhưng tái phát nhiễm trùng hầu như không tránh khỏi. Đối với bệnh quanh hậu môn, mở rãnh xoang và nạo đường dò có vai trò quan trọng như điều trị ban đầu chuẩn bị cho can thiệp sâu hơn. Đối với những tổn thương có hai lỗ dò xa nhau nối với nhau bằng một đường dò dưới da. Cắt da hình thoi quanh lỗ dò song song với nếp gấp da, rồi bơm xanh methylen để thấy chính xác đường dò, và mô xơ hình ống dưới da được lấy thành khối. Đối với thương tổn nhỏ có thể đóng da trực tiếp.
Bệnh mãn tính và lan rộng, cắt vùng ảnh hưởng và vùng tuyến mồ hôi tiết mùi lân cận ngoài phần bệnh 2 cm là lựa chọn tốt nhất để giảm thiểu tái phát. Tỷ lệ tái phát cao nhất là 50% ở vùng dưới vú, tỷ lệ tái phát toàn bộ là 2,5% sau cắt rộng.
BS. Lương Trường Sơn.
XEM HÌNH ẢNH TỔN THƯƠNG