VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
1. Đại cương
Vảy phấn dạng lichen là tình trạng biến đổi ở da hiếm gặp chưa rõ căn nguyên, còn được gọi là bệnh Mucha-Habermann. Gồm 2 thể lâm sàng:
- Vảy phấn dạng lichen và thủy đậu cấp tính (pityriasis lichenoid et varioliformis acuta - PLEVA)
- Vảy phấn dạng lichen mạn tính (pityriasis lichenoid chronica - PLC)
Thể PLEVA nặng thường kèm theo sốt cao và các triệu chứng toàn thân.
Bệnh thường tự giới hạn trong vài tuần.
2. Dịch tễ học
- Tỉ lệ: chưa có nghiên cứu cụ thể
- Chủng tộc, vùng địa lý: không có sự khác biệt
- Giới: nam gặp nhiều hơn nữ
- Tuổi: tuổi phát bệnh trước 30 tuổi, trung bình là 9.5 tuổi
3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
3.1 Nguyên nhân:
- Hầu hết các trường hợp là do tự phát
- Bệnh có thể xuất hiện sau mắc bệnh cúm, sốt, nhiễm khuẩn hoặc dùng thuốc
- Phản ứng tăng nhạy cảm của cơ thể đối với một số kháng nguyên
- Các nguyên nhân thường gặp được thông báo như: EBV, Toxoplasma gondii, HIV
- Các yếu tố khác:
* HIV: PLC và PLEVA là biểu hiện sớm của nhiễm HIV
* Parovirus B19 và Adenovirus
* Herpes Simplex
* Tụ cầu vàng hoặc liên cầu A
3.2 Cơ chế bệnh sinh:
- Không phải là bệnh viêm mạch máu dù có lắng đọng Ig và bổ thể ở thành mạch
- Cơ chế qua trung gian tế bào dựa vào: sự thâm nhiễm tế bào T, giảm số lượng Langerhan ở thượng bì, giảm tỉ lệ CD4/CD8
- Có giả thuyết cho rằng PLC là bệnh tăng sinh lympho bào tự khỏi và tự giới hạn
- Các nghiên cứu khác thì cho rằng PLC là một thể của tình trạng rối loạn của tế bào T (có tế bào T không điển hình).
4. Lâm sàng
Vảy phấn dạng lichen và thủy đậu cấp tính (PLEVA)
- Tổn thương gồm10-50 sẩn màu đỏ hoặc màu đỏ nâu, đường kính 5-15mm. Các sẩn có hoại tử ở trung tâm và vảy tiết xuất huyết
- Vị trí: thân mình, mông gốc chi
- Có thể có thương tổn niêm mạc: đỏ, loét
- Hình thái nặng, hiếm gặp:
+ Vảy phấn dạng lichen vàdạng đậu mùa loét hoại tử cấp tính và sốt cao
+ Khởi phát cấp tính với thương tổn da là các sẩn cục lan tỏa, sau loét hoại tử rộng liên kết với nhau. Bờ thương tổn đỏ và gờ cao. Trên thương tổn có vảy tiết. Niêm mạc cũng bị tổn thương.
+ Cơ năng: đau tại thương tổn
+ Triệu chứng toàn thân nặng: số cao, hạch ngoại biên to, đau bụng, đau cơ, rối loạn thần kinh tâm thần, đau khớp, viêm phổi kẽ.
Vảy phấn dạng lichen mạn tính (PLC)
Các sẩn chắc, hơi nổi cao, màu đỏ hồng hoặc nâu xám, lúc đầu nhỏ bằng hạt đỗ, sau lớn dần, trên sẩn xuất hiện vảy da màu trắng xám, khô và dính, rải rác khắp thân mình và các chi
Cạo Brocq: dấu hiệu gắn xi
5. Mô bệnh học
Vảy phấn dạng lichen và thủy đậu cấp tính (PLEVA)
Thâm nhiễm lympho, mô bào hình cái chêm ở trung bì nông và sâu, á sừng, mỏng lớp hạt, sự tạo thành không bào của các tế bào sừng, mụn nước ở thượng bì, hoại tử các tế bào sừng, mất cấu trúc giữa thượng bì và trung bì lan tỏa, phù trung bì.
Vảy phấn dạng lichen mạn tính (PLC)
–Thâm nhiễm viêm ở trung bì nông
–Á sừng thành ổ, cấu trúc lớp hột bình thường
–Mất cấu trúc giữa thượng bì và trung bì thành ổ
–Không có hoại tử và tạo thành không bào của các tế bào thượng bì
6. Chẩn đoán phân biệt
6.1 Vảy phấn dạng lichen và thủy đậu cấp tính (PLEVA)
- Sẩn dạng u lympho
- Viêm mạch máu nhỏ
- Dị ứng thuốc
- Thủy đậu
- Viêm nang lông
- Hồng ban đa dạng
- Viêm da dạng Herpes
6.2 Vảy phấn dạng lichen mạn tính (PLC)
- Vảy nến thể giọt
- Lichen phẳng
- Vảy phấn hồng
- Giang mai II
- Sẩn dạng u lympho
- Dị ứng thuốc
7. Điều trị
- Chưa có điều trị đặc hiệu, chủ yếu điều trị triệu chứng
- Corticosteroid tại chỗ: lựa chọn hàng đầu
- Các sản phẩm than đá bôi tại chỗ
- Erythromycin và tetracycline đường uống
- Ánh sáng: UVB, PUVA
- Toàn thân: Methotrexate, Kháng Histamines, kháng sinh, corticosteroids
Xem hình ảnh minh họa VẢY PHẤN DẠNG LICHEN
BS. Lương Trường Sơn.